O que é um Prion?
O que é menor que um vírus, não está vivo e deixa seu cérebro cheio de buracos? Parece o começo de uma piada de mau gosto ou de um filme de terror classificado como B, mas na verdade é real e fica pior.
Estamos falando de príons – um pequeno pedaço de proteína que não está viva, então não é classificado como um organismo e não possui material genético (ou seja, DNA). É considerada a menor partícula infecciosa conhecida. O termo príon originou-se do Dr. Stanley Prusiner, que usou o termo como uma versão abreviada do nome; partícula infecciosa proteica. Ele fez um amplo trabalho com príons e recebeu o Prêmio Nobel por seu trabalho em 1997.
Uma breve história dos príons
Nossa compreensão da doença começou na década de 1950, quando um oficial médico visitante observou uma tribo nativa da Nova Guiné comendo os cérebros de seus parentes falecidos. O que pode parecer nojento e impensável para nós é considerado uma honra nesta tribo em particular. Ao comer os restos mortais de um ancião, você adquire sua sabedoria. Os indivíduos que participam dessa prática tornam-se fracos e descoordenados e perdem a capacidade de comer. Esta doença, chamada Kuru , acabaria por levar à morte.
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Ao observar os cérebros dessas vítimas, os pesquisadores descobriram que o cérebro estava cheio de buracos. Eles não sabiam o que poderia causar esse efeito, mas era semelhante a uma doença em ovelhas descoberta nos anos 1700, chamada scrapie, que também resulta em morte e buracos no cérebro. Para testar a doença, os pesquisadores tentaram transmitir a doença aos chimpanzés e descobriram que ela não apenas poderia ser transmitida, mas causaria uma morte semelhante.
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Avançando para meados da década de 1980, uma nova doença começou a afetar o gado na Europa. O gado começaria a ter movimentos e tremores descoordenados. Esse gado se tornaria estranhamente agressivo, pararia de comer e acabaria morrendo. As inspeções do cérebro mostraram todos os orifícios característicos. A questão surgiu – como esse gado pegou esta doença.
Como prática comum na indústria de carne bovina, o gado é alimentado com partes processadas de ovelhas para complementar sua dieta. O processo de processamento retira o material residual do processo de abate de animais e o processa para uso como suplemento alimentar. Essa prática espalhou a doença de ovelhas para gado e, posteriormente, para as pessoas que comiam a carne. Essa forma de doença do príon era chamada de doença da vaca louca devido às características agressivas que o gado obtinha depois de infectado.
Em 2000, centenas de milhares de gado foram afetados e, infelizmente, 155 pessoas morreram na Europa por comer carne bovina contaminada. Regulamentações e inspeções foram postas em prática para reduzir e, com sorte, eliminar o risco de disseminação de infecções pela indústria de alimentos.
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Quem isso afeta?
Os príons afetam os mamíferos ao afetar seu sistema nervoso e prejudicar a função cerebral. Uma variedade de doenças cerebrais pode ocorrer, mas todas terminam em morte.
Existem três tipos de doenças por príons: familiar, adquirida e esporádica. A forma familiar é responsável por uma pequena porcentagem dos casos (10-15%). Ele ocorre em famílias (é herdado) e aqueles que carregam o gene produzem a proteína príon. Este tipo se manifesta na doença CJD ou doença de Creutzfeldt-Jakob que afeta uma parcela muito pequena de adultos com mais de 60 anos (aproximadamente cinco em um milhão).
A maioria dos casos de doença por príon (85-90%) é do tipo adquirido, que se espalha pela exposição. Por exemplo, comer carne contaminada ou canibalizar um parente. A forma da doença que se espalha pelo gado é chamada de BSE ou Encefalopatia Espongiforme Bovina .
Um terceiro tipo de doença do príon é obscuro e não é bem compreendido. É chamada de doença do príon esporádica e ocorre aleatoriamente sem uma ligação genética. Esta doença é tão rara; afeta um em um milhão. Embora seja tipicamente semelhante à CJD, também pode apresentar sintomas de insônia, com sintomas que progridem ao longo do tempo e levam à morte.
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Eles não podem ser mortos
A história de terror é real, mortal e o agente causador não pode ser exterminado. Nem ácido, calor, pressão ou radiação podem destruir essas proteínas. As amostras de laboratório que foram armazenadas em conservantes por várias décadas ainda são infecciosas.
Resumo da lição
Os príons são proteínas não vivas que não contêm nenhum material genético, mas podem causar infecções hereditárias ou infecciosas. Os efeitos dos príons foram observados já em 1700 em ovelhas, mas a doença que afetou uma tribo canibal da Nova Guiné chamou a atenção de pesquisadores médicos quando eles perceberam que poderia infectar humanos. No final da década de 1980 e no início da década de 1990, o aparecimento da doença da vaca louca mudou a maneira como os produtos à base de carne eram processados e distribuídos para reduzir o potencial de transmissão da doença aos humanos. De forma alarmante, os príons são resistentes a muitos métodos de preservação e esterilização.