Histiocitose celular de Langerhans definida
Nacionalmente, menos de 200.000 pessoas devem ser diagnosticadas com uma doença para que ela seja considerada uma doença rara. Existem cerca de 6.000 doenças classificadas como raras. Embora raras, essas doenças afetam coletivamente cerca de 25 milhões de americanos. A histiocitose de células de Langerhans , ou LCH, é um exemplo de doença rara. Provavelmente, você não terá HCL, pois tem uma prevalência de apenas quatro a nove casos por milhão de pessoas. A maioria dos casos ocorre entre o nascimento e os quatro anos de idade, e os homens têm maior probabilidade de ter a doença (mas apenas ligeiramente).
No LCH, os glóbulos brancos se tornam invasores e começam a atacar tecidos normais e saudáveis. Dependendo da gravidade da doença, os tecidos afetados podem ser a pele, o osso ou qualquer órgão do corpo, exceto os rins e o coração. Os glóbulos brancos podem causar erupções na pele e lesões nos ossos ou órgãos. Há um debate entre os cientistas sobre se a HCL é um câncer raro ou uma doença auto-imune. Alguns casos de HCL são autocuráveis, enquanto outros requerem drogas como esteróides e quimioterapia para serem tratados. Vamos dar uma olhada nos sintomas, tratamento e prognóstico para os indivíduos afetados pela HCL.
Sintomas
Os sintomas dependem do tipo de LCH presente. Há LCH de sistema único , o que significa que apenas um sistema do corpo é impactado (como o osso) e LCH de vários sistemas onde vários sistemas são impactados (como osso, pele e medula óssea). Outro diferencial é a área impactada. Como você pode esperar, as lesões em algumas partes do corpo são mais perigosas do que outras, portanto, existe a designação de HCL de baixo risco e HCL de alto risco. Dê uma olhada na tabela para ver algumas áreas de baixo e alto risco.
| Baixo risco | Alto risco |
|---|---|
| Pele | Baço |
| Osso | Fígado |
| Hipófise | Medula óssea |
| Linfonodos | |
| Pulmão |
Os sintomas variam muito dependendo da região afetada. Dê uma olhada em alguns sintomas abaixo.
- Pele O HCL geralmente se apresenta como uma erupção nas nádegas ou no couro cabeludo.
- O LCH ósseo pode resultar em uma fratura inexplicável ou dor e inchaço.
- HCL na mandíbula pode causar dentes soltos e gengivas inchadas.
- A HCL no fígado pode se manifestar como icterícia (amarelecimento da pele) ou abdome inchado.
- Outros sintomas incluem gânglios linfáticos inchados, perda de peso, febre, infecções de ouvido com secreção, aumento da micção (e sede), tosse e uma sensação geral de mal-estar.
LCH é um ‘grande imitador’ porque muitos desses sintomas podem se aplicar a outras doenças. Por exemplo, lesões ósseas podem ser confundidas com câncer ósseo, como o sarcoma de Ewing. Vamos verificar como os médicos identificam que o LCH é o culpado e não outra coisa.
Diagnóstico
O diagnóstico geralmente é difícil porque muitos médicos nunca ouviram falar de HCL. Se os médicos suspeitarem da presença de LCH, os seguintes testes podem ser concluídos:
- Raios-X de ossos e pulmões
- Tomografias
- Ressonância magnética
- PET scans
- Hemograma
- Testes de função hepática
- Ultra-sons de órgãos
- Testes de urina
Embora os testes sejam úteis para ver a extensão da doença, a HCL só pode ser diagnosticada por meio de uma biópsia do tecido afetado. Por exemplo, se o paciente tem uma lesão óssea, uma parte da lesão é removida e os médicos examinam o tecido no microscópio (e realizam outros testes) para ver se a lesão foi causada por HCL.
Tratamento
O tratamento depende das áreas afetadas. Dê uma olhada abaixo para ver alguns tratamentos comuns:
- Apenas pele que não é comum: o tratamento pode não ser necessário.
- Apenas para a pele que é amplamente difundido: diferentes drogas quimioterápicas, como hidroxíreia ou metotrexato, são freqüentemente usadas.
- Lesões de um único osso que não estão no crânio: cirurgia para remover a lesão e possivelmente injeções de esteróides nessa região.
- Lesões em certas partes do crânio tornam o paciente mais propenso a desenvolver HCL no cérebro e na glândula pituitária. Portanto, esses pacientes geralmente são tratados de forma diferente, mesmo que apenas um osso seja impactado.
 |
- Lesões ósseas múltiplas, ou lesões no crânio: drogas quimioterápicas como Vinblastina ou Citarabina e esteróides orais.
- Lesões encontradas em vários locais de alto risco: quimioterapia com Vinblastina, 6-Mercaptopurina ou Citarabina junto com esteróides orais.
- LCH no sistema nervoso central é tratado com a quimioterapia Citarabina ou Cladribina
Se os pacientes não respondem bem aos tratamentos iniciais, existem tratamentos de segunda e terceira linha disponíveis.
Prognóstico
O prognóstico depende das áreas afetadas e de quão bem essas áreas respondem ao tratamento. Se um paciente é de baixo risco, a taxa de sobrevida em cinco anos é de mais de 99% e, com órgãos de alto risco, é de cerca de 84%.
Embora o prognóstico seja bom, o LCH pode retornar e o paciente deve repetir os tratamentos ou utilizar outro tratamento. Pode haver complicações ao longo da vida devido a HCL, incluindo:
- Diabetes insípido
- Perda de audição
- Crescimento atrofiado
- Perda de dente
- Cicatrizes na pele
- Cicatriz em órgãos como fígado e pulmões
- Danos ao cérebro, que podem causar tremores, dificuldades de aprendizagem, falta de jeito e problemas comportamentais
Resumo da lição
A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que faz com que os leucócitos se juntem e causem lesões. Há um debate sobre se esta doença rara é um câncer ou uma doença autoimune. Embora o LCH possa afetar apenas a pele, ele também pode afetar órgãos do corpo e pode ser fatal.
O prognóstico é melhor para doença de baixo risco que afeta um ou mais dos seguintes: osso, pele, hipófise, nódulos linfáticos ou pulmão vs. HCL de alto risco, que ataca fígado, baço e / ou medula óssea. O LCH pode afetar um sistema do corpo, que é denominado LCH de sistema único ou sistemas de múltiplos corpos, que é denominado LCH de vários sistemas .
O diagnóstico requer exames como raios-x e exames de sangue, mas, para confirmar HCL, uma biópsia deve ser realizada. Finalmente, o prognóstico e o tratamento dependem da extensão da doença. Normalmente, quimioterapia e esteróides são utilizados, e a taxa de sobrevivência de cinco anos para HCL de baixo risco é de 99%, enquanto os casos de alto risco são de 84%.
O conteúdo do Site Estudyando.com, como texto, gráficos, imagens e outros materiais contidos no Site Estudyando.com (‘Conteúdo’) são apenas para fins informativos. O Conteúdo não pretende ser um substituto para aconselhamento médico profissional, diagnóstico ou tratamento. Sempre procure o conselho de seu médico ou outro profissional de saúde qualificado com qualquer dúvida que possa ter sobre uma condição médica. Nunca ignore o conselho médico profissional ou demore em buscá-lo por causa de algo que você leu no site Estudyando.com.
Se você acha que pode ter uma emergência médica, ligue para seu médico ou para o 911 imediatamente. Estudyando.com não recomenda ou endossa quaisquer testes, médicos, produtos, procedimentos, opiniões ou outras informações específicas que possam ser mencionadas no Site. A confiança em qualquer informação fornecida pelo Estudyando.com, funcionários do Estudyando.com, outros que apareçam no Site a convite do Estudyando.com ou outros visitantes do Site é exclusivamente por sua conta e risco.